Яагаад ихрүүдтэй хамт ургийн синдром үүсдэг вэ? Ургийн ургийн цус сэлбэх синдром: шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ

Энэ нь хүйн ​​хоёр судас хоорондын холбоос үүссэнтэй холбоотой юм. Хэдийгээр энэ үзэгдэл нэлээд түгээмэл боловч аз болоход энэ нь ураг-ургийн цус сэлбэх синдромд маш ховор тохиолддог.

Өвчин нь дараахь байдлаар илэрдэг: зүрхний цохилт бүрт цусыг нэг ураг - донороос нөгөө рүү - хүлээн авагч руу холбосон судаснуудаар шахдаг. Үүний үр дүнд эхний ихэр цусаар хангалттай хангагдаагүй, маш муу ургадаг. Энэ нь эргээд сөргөөр нөлөөлдөг амнион шингэн- тэдний илэрхий дутагдал (олигогидрамниоз) байдаг. Хоёрдахь ихэр нь эсрэгээрээ зүрх сэтгэлээсээ илүү их цус авдаг бөгөөд зарчмын хувьд үүнийг даван туулж чаддаг. Тиймээс хүлээн авагч нь хэт их шингэнийг гадагшлуулдаг бөгөөд энэ нь эхийн хэвлийн хэмжээг хүчтэй нэмэгдүүлж, дутуу агшилтын эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Жирэмсний 17-26 дахь долоо хоногийн хооронд ургийн цус сэлбэх хамшинж нь ихэвчлэн үүсдэг. Ирээдүйн ээжЭнэ хугацаанд хэт хүчтэй умайн хэмжээ ихсэх замаар тэр өөрөө үүнийг анзаарч чадна. Өвчин нь амьсгал давчдах, мэдрэмж дагалддаг

хурцадмал байдал эсвэл нурууны өвдөлт. Эдгээр илэрхий шинж тэмдгүүд гарч ирэх үед эмгэгийн эмгэг аль хэдийн хэтэрсэн гэдгийг та мэдэх ёстой. Тиймээс цаг алдалгүй оношлохын тулд жирэмсний эхэн үеэс эхлэн хэт авиан шинжилгээг тогтмол хийх хэрэгтэй. Үйл явцын цаашдын хөгжлийг илүү нарийвчлалтай урьдчилан таамаглахын тулд нэмэлт үзлэг хийх шаардлагатай, жишээлбэл, Доплерографи.

Эмчилгээний сонголтууд

Давтан амниоцентез

Нэгээс хоёр литр амнион шингэнийг зайлуулах замаар эхийн нөхцөл байдлыг богино хугацаанд сайжруулж болно. Гэсэн хэдий ч ихэвчлэн хурдан эргэж ирсний дараа интервенцийг давтан хийх шаардлагатай болдог. Үндсэн шалтгаан дээр ямар ч нөлөө үзүүлэхгүй тул програм энэ аргазөвхөн зарим тодорхой тохиолдолд л хэрэг болно.

Хэрэв ургийн цус сэлбэх синдромыг зөвхөн амнион шингэнийг үе үе шахах замаар эмчилдэг бол хоёр ихэр хоёулаа амьд үлдэх магадлал ердөө 40 орчим хувьтай байдаг. Нэмж дурдахад, амьд үлдсэн хүүхдүүдийн хувьд мэдрэлийн гэмтэл, холбогдох үр дагаварт хүргэх эрсдэл эрс нэмэгддэг.

Фетоскопийн лазер эмчилгээ

Энэ арга нь орон нутгийн мэдээ алдуулалтын дор оптик төхөөрөмжийг нимгэн зүүгээр амнион уутанд оруулдаг явдал юм. Түүний тусламжтайгаар ихрүүдийн цусны судаснуудын хоорондын холбоог олж, арилгадаг.

Энэ аргын давуу тал нь өвчний үндсэн шалтгааныг арилгах явдал юм. Гэсэн хэдий ч амжилттай эмчилгээ үргэлж боломжтой байдаггүй. Үүнээс гадна, хөндлөнгийн оролцоо нь ургийн давсаг хагарах, эсвэл дутуу төрөхөд хүргэдэг.

Энэ аргын тусламжтайгаар хоёр ихэр хоёулаа амьд үлдэх магадлал 60% байдаг. Наад зах нь нэг хүүхэд амьд үлдэх магадлал 80 гаруй хувьтай байдаг. Гэсэн хэдий ч, энэ тохиолдолд хүүхдүүдэд янз бүрийн зэргийн мэдрэлийн эмгэг үүсэх эрсдэл эрс нэмэгддэг гэдгийг мартаж болохгүй. Гэхдээ энэ аргыг хэрэглэх үед эрүүл хүүхэдтэй болох магадлал олон амниоцентезээс хамаагүй өндөр хэвээр байна.

762.3 762.3 , 772.0 772.0 ӨвчинDB 32064 eMedicine мед/3410 мед/3410 MeSH D005330 D005330

Ургийн цус сэлбэх синдром(SFFT) гэж нэрлэдэг ургийн цус сэлбэх синдром(Англи) ихэрээс ихэрт цус сэлбэх хам шинж, TTTS ; Герман Fetofetale Transfusion Syndrome, FFTS ) нь олон тооны монохорион жирэмслэлтийн ноцтой хүндрэл бөгөөд урагт цусны урсгалын тэнцвэргүй байдал үүсдэг. Энэ синдром нь холбоотой байдаг өндөр эрсдэлхөгжлийн бэрхшээл, нас баралт. Хүнд тохиолдолд ургийн эндэгдэл 60-100% хооронд хэлбэлздэг.

SFFT дахь анастомозыг фетоскопи ба лазераар арилгах

Түүх

Эпидемиологи

SSFT нь бүх монохорион жирэмслэлтийн 5.5-17.5% -д тохиолддог. "Нуугдсан нас баралт" гэж нэрлэгддэг тул хам шинжийн жинхэнэ илрэлийг үнэлэхэд хэцүү байдаг - аяндаа үр хөндөлт нь SFTS-ийн оношийг батлах боломжтой болохоос өмнө ихэвчлэн тохиолддог.

Этиологи ба эмгэг жам

Донороос цусны гадагшлах урсгал нь түүний нийт эргэлтийн хэмжээг бууруулж, эд эсийн гипокси, умайн доторх өсөлтийг удаашруулж, бөөрний гэмтлийн улмаас шээсний үйлдвэрлэл буурч, улмаар уушигны эд эсийн хэвийн боловсорч гүйцэхээс сэргийлдэг олигогидрамниоз үүсгэдэг. "Хүлээн авагч" -ын цусны хэмжээ эрс нэмэгдэж, энэ нь түүний зүрх, бөөрний ачааллыг нэмэгдүүлж, зүрхний дутагдал, полихидрамниоз үүсгэдэг.

Хэрэв PTSD 26 долоо хоногоос өмнө тохиолдвол ураг ихэвчлэн ямар ч оролцоогүйгээр үхдэг эсвэл эрүүл мэндийн ноцтой асуудалтай төрдөг. Хэрэв синдром 26 долоо хоногийн дараа тохиолдвол ихэнх ураг амьд үлдэж, хөгжлийн бэрхшээлээс зайлсхийх магадлал өндөр байдаг.

Эмчилгээний сонголтууд

Олон жилийн туршид тодорхой эмчилгээний үр дүнтэй байдлын талаар олон янзын судалгаа хийсэн. Санал болгож буй эмчилгээний аргуудын аль нь ч (ор дэрний амрах, уургийн коктейль, аспирин гэх мэт) статистикийн ач холбогдолтой үр дүнг өгөөгүй. Тиймээс энэ нийтлэлд зөвхөн мэс заслын сонголтуудыг авч үзэх болно.

Эмчилгээ дутмаг

"Тэг хөндлөнгийн оролцоо" гэж тооцогддог хүлээгдэж буй менежмент нь нэг буюу бүх ургийн бараг 100% эндэгдэлтэй холбоотой байдаг. Үл хамаарах зүйл бол жирэмсний 22 долоо хоногоос хойш TFTS-ийн эхний үе шатанд байгаа жижиг бүлгүүд (тэдний нас баралт арай бага байдаг).

Цуврал амниодренаж

Уг процедур нь цочмог полихидрамниоз нь дутуу төрөлт, эд эсийн гэмтэл, ургийн үхэлд хүргэдэг гэсэн таамаглал дээр үндэслэн амнион шингэнийг үе үе зайлуулах явдал юм. Гэсэн хэдий ч дээр эрт огнооУг процедур нь өөрөө үр хөндөлтийн эрсдэлтэй холбоотой байдаг. Амнион шингэнийг хэзээ, хэр хэмжээгээр зайлуулах талаар тодорхой шалгуур байдаггүй, учир нь түүнийг үйлдвэрлэх систем нь маш динамик юм. Наад зах нь нэг ургийн эсэн мэнд үлдэх хувь 66%, эсэн мэнд үлдсэн хүний ​​тархины саажилтын эрсдэл 15% орчим, төрөх дундаж хугацаа нь жирэмсний 29 долоо хоног байна.

Септостоми

Усны эзэлхүүн ба умайн доторх даралтыг тэнцүүлэхийн тулд амнион уутыг нэгтгэхийн тулд ихрүүдийг салгах мембраныг таслах. Энэ аргын үр дүнтэй байдлын нотолгоо байхгүй, үүнээс гадна энэ нь хам шинжийн явцыг хянах чадварыг бууруулж, хүйн ​​гэмтэх, улмаар ятрогенийн ургийн үхэлд хүргэх эрсдэлтэй холбоотой юм.

Утас бөглөрөх

Ургийн нийтлэг систем дэх даралтыг өөрчлөх, цус сэлбэхийг багасгах зорилгоор хүйн ​​аль нэгэнд цусны урсгалыг зогсоох процедур. Энэ нь ихэвчлэн жирэмсний эхний үе шатанд ноцтой зовж шаналж буй нэг урагт нөгөөгийн ашиг сонирхлын үүднээс хийгддэг. Энэ аргыг хэрэглэх үед үлдсэн ургийн 85 орчим хувь нь тархины саажилтын эрсдэл 5%, төрөх дундаж хугацаа 33-39 долоо хоногтой байдаг.

Цусны судасны лазер коагуляци

Уг процедур нь дурангийн (фетоскопийн) техник дээр суурилдаг. Оптик (фетоскоп) бүхий нимгэн дамжуулагчийг хэт авианы хяналтан дор хэвлийн урд ханаар умайн хөндийд оруулдаг бөгөөд түүгээр лазер цорго дамжуулдаг. Ийм цоргоны тусламжтайгаар ургийн цусны урсгалыг холбосон анастомозуудын коагуляци (шатаах) явагддаг. Ихэс болон хүйн ​​зохих хэсгүүд нь бүрэн бүтэн, үйл ажиллагаагаа явуулдаг. Процедурын амжилт нь мэс засалчийн туршлага, эмнэлгийн техникийн дэмжлэгээс шууд хамаардаг.

Хүснэгтээс харахад дэлхийн шилдэг эмнэлгүүдэд лазер коагуляци хийсний дараа тохиолдлын 84% -д нэг хүүхэд амьд үлддэг. Хамгийн сүүлийн үеийн фетоскопыг 1 мм-ийн диаметртэй ашиглах үед амьд үлдэх хувь 100% хүрч чадна.

Ургийн цус сэлбэх синдромыг эмчлэх Европын тэргүүлэх төв бол Германы Халле (Саксони-Анхальт) их сургуулийн дэргэдэх Эх барих, перинаталь анагаах ухааны клиник юм. Жимсний оршин тогтнох үзүүлэлтүүд нь дэлхийн хамгийн шилдэг нь юм.

Агаарын тээврийн урт хугацааны нислэг нь ургийн цус сэлбэх синдромын анастомозын коагуляцийн мэс заслын дараа амьд үлдэх хувь хэмжээг бууруулдаггүй.

Урлагт SFFT

De Wikkellkinderen (Живх өмссөн хүүхдүүд, 1617, зохиогч нь тодорхойгүй) гэгддэг уг зургийг SFFT-ийн анхны дүрслэл гэж үздэг. Зураг дээр ихрүүдийн нэг нь цайвар (цус багадалттай байж магадгүй), хоёр дахь нь улаан өнгөтэй (полицитемик байж магадгүй) харагдаж байна. Зургийн эздийн удам угсааны дүн шинжилгээ нь ихрүүд амьд үлдэж чадаагүйг харуулж байна. Гэхдээ энэ нь TFFT-ээс болсон гэх нотлох баримт байхгүй.

Тэмдэглэл

Холбоосууд

• Колумбийн Их Сургуулийн Анагаах Ухааны Төвийн Төрөхийн өмнөх хүүхдийн эмгэг судлалын төв - TTTS үнэлгээ ба лазер фотокоагуляцийн эмчилгээ

Жирэмсний эмгэг, төрөлт ба төрсний дараах үе(ICB-10 XV анги, O00-O99)
Жирэмслэлт	Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн токсикоз Жирэмсэн эмэгтэйн бөөлжих эрт үеийн токсикоз (эрт гестоз) Хожуу токсикоз ( OPG - преэклампси) Преэклампси Эклампси HELLP хам шинж Жирэмсний үеийн чихрийн шижин Жирэмсний гипертензи Зулбах Зулбах аюул заналхийлэл аяндаа үр хөндөлт ( зулбалт) Гуурсан хоолойн үр хөндөлт Дутуу төрөлт Ectopic (ectopic) жирэмслэлт Lithopedion Ургийн өндөгний эмгэг болон хясаа Полигидрамниоз Олигогидрамниоз Олон удаагийн жирэмслэлт Ихэсийн өмнөх үе Ихсийн хавсралтын гажиг Мэнгэ гидатиформ Chorioepithelioma Трофобластын өвчин Бусад Төрсний дараах жирэмслэлт

0 ам.доллар

Үргэлж ихрүүд төрөхийг хүлээдэг том аз жаргалгэр бүлд, гэхдээ заримдаа энэ аз жаргал нь жирэмслэлтийн үед үүсдэг хүндрэлүүдээр бүрхэгдсэн байдаг. Олон удаагийн жирэмслэлт нь эх, урагт хүндрэл учруулах өндөр эрсдэлтэй байдаг. Үүнтэй холбогдуулан олон жирэмслэлт, төрөлт нь норм ба эмгэг судлалын хоорондох хил хязгаар гэж ангилдаг.

Олон удаагийн жирэмслэлт нь ихэсийн төрөл, амнион хөндийн тоогоор ялгагдана. Дихорион диамнион ихрүүдтэй жирэмсэн үед хүүхэд бүр өөрийн гэсэн ихэс, тусдаа амнион хөндийтэй байдаг тул ийм жирэмслэлтийн үр дүнд өөр өөр хүйсийн хүүхдүүд эсвэл хүүхдүүд бие биетэйгээ ижил төстэй байдаггүй. Монохорион диамнион ихрүүдийн хувьд ихрүүд тусдаа амнион хөндийд байдаг боловч хоёр ихэр нэг ихэстэй байдаг тул ийм жирэмслэлтийн үр дүнд хоёр дусал ус шиг адилхан ижил хүйстэн хүүхдүүд төрдөг.

Монохорионы хүндрэлүүд олон жирэмслэлт

Монохорионы олон жирэмслэлт нь ихэвчлэн ийм төрлийн ихэсийн үед тохиолддог ноцтой хүндрэлүүд дагалддаг. Монохорионы ихэсийн өвөрмөц ангио-архитектур нь ихэнх хүндрэлүүдтэй шууд болон шууд бус холбоотой байдаг. Монохорион олон жирэмслэлтийн үед дихорионы жирэмслэлтийн шинж чанаргүй өвөрмөц хүндрэлүүд үүсэх боломжтой: ихрээс нэг ургийн сонгомол өсөлтийн саатал, ургийн цус сэлбэх синдром, цус багадалт-полицитемийн синдром, урвуу артерийн шингээлтийн синдром.

Ургийн цус сэлбэх синдром (FFTS)

Монохорион ихрүүдийн хамгийн аймшигтай хүндрэл бол ургийн цус сэлбэх хам шинж (FFTS) юм. Ихрүүдийн хооронд ихэст эмгэг артериовенийн анастомозууд байгаа нь цусны урсгал жигд бус хуваарилагдаж, нэг урагт цус шунх болдог. Нэг ихэр нөгөөгөө "дээрэмддэг". Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд жирэмслэлт тасалдаж, 73-100% тохиолдолд ихрүүд умайд үхдэг.

Ургийн цус сэлбэх синдромын оношлогоо

FFTS нь 16 долоо хоногоос эхлэн хэт авиан шинжилгээгээр оношлогддог. Оношлогоо нь нэг ургийн полихидрамниоз, нөгөө урагт олигогидрамниоз байгаа эсэх, ургийн шээсний давсагны нөхцөл байдал дээр суурилдаг. FTTS-ийг эрт оношлох нь маш чухал ажил юм. Жирэмсний таатай үр дүнд хүрэхийн тулд цаг тухайд нь оношлох, эмчилгээний зөв тактикийг сонгох шаардлагатай. Монохорион ихрүүдийн хэт авиан шинжилгээг жирэмсний 16 долоо хоногоос эхлэн жирэмсний 27 долоо хоног хүртэл үргэлжлэх ёстой, учир нь ТТТС ихэвчлэн жирэмсний 16-27 долоо хоногийн хооронд үүсдэг.

Ургийн цус сэлбэх синдромын эмчилгээ

Жирэмсний хугацааг аль болох уртасгаж, эрүүл хүүхэд төрүүлэх боломжийг олгодог FFTS-ийн цорын ганц эмгэг төрүүлэгч эмчилгээ бол ихэсийн судасны анастомозыг лазераар коагуляци хийх явдал юм. Манай төвд жирэмсний 16-27 долоо хоногтойд ихэсийн анастомозыг фетоскопоор сонгомол лазер коагуляци хийдэг.

Фетоскопийн сонгомол лазер коагуляци

Фетоскопик лазер процедурсудсаар, орон нутгийн эсвэл бүс нутгийн мэдээ алдуулалтын дор хэвлийн хөндийгөөр хийдэг. Хүлээн авагч ургийн амнион хөндийд 2.3-3.3 мм диаметртэй трокарыг эхографийн хяналтан дор хийж, лазер энерги дамжуулагч (400-600 мкм) бүхий 2 мм-ийн дурангийн дуранг нэгэн зэрэг хийнэ. Коагуляци нь контактгүй явагддаг бөгөөд амнион шингэний хэвийн хэмжээнд хүрэх хүртэл амниоредукци хийх замаар процедурыг дуусгадаг. Эмчилгээний дараа нэг эсвэл хоёр ихэр хүүхэд амьд үлдэх нь 70% байдаг.

Ургийн нөхцөл байдлыг хэт авиан болон доплер шинжилгээгээр хянах, жирэмсний явцыг хянах, хүргэх оновчтой хугацааг сонгох нь чухал юм. Та манай эмнэлэг - жирэмсний эх барихын эмгэг судлалын 2-р тасагт Анагаах ухааны докторын удирдлаган дор мэргэшсэн эмнэлгийн тусламж авах боломжтой. Н.К.Тетруашвили, жирэмсэн эхчүүд шаардлагатай эмчилгээ хийлгэж, төрөхөд бэлтгэдэг.

Нярайн үйлчилгээний чадавхи нь хүндрэлтэй монохорион жирэмслэлттэй дутуу төрсөн нярай хүүхдийг асрах боломжтой бүх зүйлийг хийх боломжийг олгодог.

IN Шинжлэх ухааны төвэх барих, эмэгтэйчүүд, перинатологи. БА. Кулаков, та эх барих эмэгтэйчүүдийн эмч, ургийн мэс засалч, нярайн мэс засалчдаас мэргэжлийн зөвлөгөө авах, ургийн эхографийн шинжилгээ, ургийн MRI хийх боломжтой.

Манай баг эх барих эмэгтэйчүүдийн эмч, ургийн мэс засалч, хэт авиан эмч, нярайн эмч, генетикч, трансфузиологич, нярайн эмч нараас бүрддэг.

Засгийн газрын хөтөлбөрийн дагуу ургийн хагалгаа

Эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлэх, ургийн хагалгааг өндөр технологийн эмнэлгийн тусламж (HMP) хөтөлбөрийн хүрээнд төрөөс татаас авдаг бөгөөд өвчтөнд үнэ төлбөргүй байдаг.

Өвчтөнүүд ургийн бүрэн эхографийн шинжилгээ, ургийн эхокардиографи, шаардлагатай бол ургийн MRI, хүүхдийн нөхцөл байдлыг бүрэн үнэлдэг. Мэргэжилтнүүдийн олон талт баг ирээдүйн эцэг эхчүүдтэй хамтран эмчилгээний төлөвлөгөө, болзошгүй үр дүн, хүндрэлийн эрсдлийн талаар ярилцдаг.

Эх барих, эмэгтэйчүүд, перинатологийн шинжлэх ухааны төвд. БА. Кулаковыг саатуулж байна

1. Ургийн нөхцөл байдлыг хэт авиан шинжилгээгээр үнэлдэг
2. Ургийн MRI
3. Нарийн төвөгтэй монохорион ихрүүдэд зориулсан фетоскопийн мэс засал
4. Амнион хам шинжийн фетоскопийн мэс засал
5. Хэт авианы хяналтан дор ургийн хатгалт хийх мэс засал (олон жирэмслэлтийн үед үр хөврөлийг бууруулах, үр хөврөлийг багасгах)
6. Кордоцентез, ургийн цус багадалт оношлогдсон урагт эритроцитын массыг умайгаар сэлбэх.
7. Ургийн мэс засал хийлгэсэн эмэгтэйчүүдийн ажиглалт, амбулатори, хэвтэн эмчлүүлэх, төрөх, нярайн сувилах.

FSBI "Академич В.И. нэрэмжит Эх барих, эмэгтэйчүүд, перинатологийн үндэсний эмнэлгийн судалгааны төв. Кулаков” ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны Та хүлээн авах онцгой боломжийг олж авах болно ҮНЭГҮЙмэс заслын хэвтүүлэн эмчлэх

Фето-ургийн цус сэлбэх хам шинж (FFTS) нь олон монохорион жирэмслэлтийн явцын хүнд хэлбэрийн хүндрэл бөгөөд трансплант судаснуудтай холбоотой байдаг. Монозигот жирэмслэлттэй тохиолдлын 10-15% -д синдром үүсдэг. Хам шинжийн этиопатогенез нь ихэр ургийн ихэс доторх судас хоорондын цусны эргэлтийн тэнцвэргүй байдалд суурилдаг. Хам шинжийн залруулгагүй явц нь перинаталь нас баралт, өвчлөлийн өндөр түвшин дагалддаг - жирэмсний нас, хэлбэр, гемодинамикийн эмгэгийн хүнд байдлаас хамааран 56-100% давтамжтай байдаг.

Хүйс хоорондын судасны гажиг байгаа тул "ураг-донор-ураг-хүлээн авагч" хоорондын харилцаа үүсдэг. Тэнцвэргүй цус сэлбэлтийн улмаас донорын гиповолеми үүсч, умайн доторх өсөлтийн огцом хоцрогдолтой холбоотойгоор тодорхой олигогидрамниоз үүсдэг. Хүлээн авагч ихэр нь гемодинамикийн тэнцвэргүй байдлын улмаас гиперволеми ба полицитеми үүсдэг. Бөөрний цусны урсгал нэмэгдэж, шээсний хэмжээ ихсэх нь амнион шингэний хэмжээ ихсэх, тодорхой полихидрамниоз - индукцийн эрсдэлт хүчин зүйл болдог.

Архаг ТТТС-ийг монозигот олон жирэмслэлтийн бусад эмгэгийн нөхцлөөс ялгах ёстой бөгөөд энэ нь бага тохиолддог: цочмог цус сэлбэх (ATT) ба ургийн аль нэгний өсөлтийн сонгомол саатал (SGR). Хэд хэдэн ижил төстэй эмнэлзүйн илрэлүүдийг үл харгалзан эдгээр нөхцөл байдал нь архаг хүнд хэлбэрийн FTTS-ээс ялгаатай прогнозтой бөгөөд өөр өөр эмчилгээний тактик шаарддаг.

FTTS-ийн архаг хэлбэр нь жирэмсний хоёр дахь гурван сарын дунд үеэс илэрдэг, хүнд явцтай, ихэр ургийн цусны эргэлтийн тогтолцооны хоорондох гемодинамикийн тэнцвэргүй байдалтай холбоотой байдаг. Эмнэлзүйн хувьд архаг FTTS-ийн үед 5 үе шатыг ялгадаг (хүснэгт). Синдромын эмнэлзүйн үе шатыг ялгах шалгуур нь хэт авиан болон доплерографийн өөрчлөлтүүд юм.

ширээ. Архаг ТТТС-ийн эмнэлзүйн үе шатуудын хэт авиан болон доплерографийн шалгуурууд.

Хэт авианы шалгуур	FFTS-ийн эмнэлзүйн үе шат
	I	II	III	IV	В
Полиолигогидрамниоз	+	+	+	+	+
Донор давсаг	+	-	-	-	-
Эмгэг судлалын доплерограмм	-	-	+	+	+
дуслын хүлээн авагч	-	-	-	+	+
Ургийн умайн дотор үхэл (ураг)	-	-	-	-	+

Хүнд хэлбэрийн архаг FTTS-ийн байгалийн залруулгагүй явцын хувьд хүлээн авагчийн таамаглал нь тааламжгүй, донорын хувьд туйлын тааламжгүй байдаг. Ургийн аль нэг нь (донор) төрөхийн өмнөх нас барсан тохиолдолд хүлээн авагчийн цочмог гиповолеми нь нас барсан урагт тромбопластикийн материалыг шилжүүлж, DIC (тархсан судсан дахь коагуляци) болон тархины эмгэгүүд үүсдэг. Энэ нь түүний амь насанд шууд аюул учруулж, ирээдүйд хүнд хэлбэрийн хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг. Олон жирэмслэлтийн хүндрэлийн энэ хувилбарын этиопатогенетикийн үндэслэлтэй эмчилгээний тактик бол трансплант анастомозын фетоскопийн лазер коагуляци юм. Сүүлийн жилүүдэд гарсан олон тооны хэвлэлүүд нь судас хоорондын шунтуудыг арилгах замаар хам шинжийн хүнд хэлбэрийн үед перинаталь эндэгдлийг үр дүнтэй бууруулах боломжтойг харуулж байна.

Цочмог хоорондын цус сэлбэх (OMT) нь өмнөх сайн сайхан байдлын эсрэг үүсдэг цусны эргэлтийн тэнцвэргүй байдал юм. Архаг FFTS-ээс хожуу илэрдэг - төгсгөлд II-III гурван сар. Жирэмсний үед цочмог полихидрамниозыг хөгжүүлэхэд санал болгож буй эмчилгээний тактикууд нь амниорыг багасгах цуврал даралтыг бууруулах явдал бөгөөд энэ нь үүсэх эрсдлийг бууруулдаг. дутуу төрөлт.

Ихрүүдийн аль нэгнийх нь сонгомол өсөлтийн саатал (монозигот ихрүүдийн зохисгүй өсөлт) нь ургийн аль нэгнийх нь өсөлтийн хоцрогдолтойгоор тодорхойлогддог. Үүний зэрэгцээ, цус сэлбэх нь ач холбогдолгүй эсвэл байхгүй, эмгэгийн эмгэг жам нь ихэсийн үйл ажиллагааны алдагдал эсвэл ургийн үйл ажиллагааны эмгэгийн илрэлтэй холбоотой байдаг. Эдгээр тохиолдлын ихэнх тохиолдолд эмчилгээний тактик нь консерватив шинж чанартай байдаг. Ихэс-ургийн цусны эргэлтийг цочмог зөрчсөн тохиолдолд ихэр ургийн аль нэг нь төрөхийн өмнөх нас барах боломжтой. Ийм тохиолдолд түүний хүйн ​​фетоскопийн лазер коагуляцийг зааж өгдөг. Хэрэв жирэмсний зохистой хугацаа, перинаталь тактик хангалттай байвал хоёр дахь ургийн амь нас, эрүүл мэндийн таамаглал таатай байх болно.

Цуврал хэт авиан болон доплер шинжилгээг ашиглахгүйгээр жирэмсний шатанд FTTS-ийн эмнэлзүйн оношлогоо хийх боломжгүй нь тодорхой харагдаж байна.

Энэхүү ажлын зорилго нь монозигот ихрүүдийн аль нэг нь цочмог цус сэлбэх, сонгомол өсөлтийн хоцрогдолтой архаг ТТТС-ийн янз бүрийн үе шатанд хэт авиан болон доплерийн өөрчлөлтийн дарааллыг тодорхойлох явдал байв.

Материал ба арга

Монокорион ихэр жирэмслэлтийн хүндрэлтэй явцтай 5 хос ихрүүдийн хэт авиан болон доплерографийн шинжилгээг: архаг дэвшилтэт ТТТС-тай гурван хос, нэг ихрүүдийн нэг нь сонгомол өсөлтийн хоцрогдолтой, нэг нь ОМТ-ийн эмнэлзүйн шинж тэмдэгтэй. Ургийн өгөгдлийн динамик, ихэсийн гаднах хүйн ​​судаснуудын боломжит дүрслэлийн онцлог, амнион шингэний хэмжээг үнэлж, хүйн ​​артери, ургийн судас - аорт ба венийн сувгийн триплекс цусны урсгалыг хийсэн.

Перинаталь үр дүн, түүнчлэн ихэсийн эмгэг судлалын судалгааны үр дүнгийн харьцуулсан шинжилгээг хийсэн.

Үр дүн ба хэлэлцүүлэг

Архаг ТТТС-тай 3 эмэгтэйн хоёр нь перинатал алдагдалтай, дутуу төрсөн түүхтэй. Дундаж насэмэгтэйчүүд 27.8±0.8 жил байв.

Хам шинжийн эмнэлзүйн үе шатанд зориулсан хэт авиан шинжилгээний хамгийн бага шалгуур үзүүлэлтүүд нь пропорциональ бус феометрийн үзүүлэлт бүхий ихрүүдийн амнион хөндийд олигогидрамниоз ба полихидрамниозын хослол байв. 20-21 долоо хоногтой ургийн судалгаанд ихрүүдийн аль нэгнийх нь хэмжээгээр дунджаар -1.2±0.17 SD хоцрогдол илэрсэн. 25 дахь долоо хоногт донорын ургийн хэмжээ 23.2±1.4 долоо хоногтой тохирч, тэдний ургийн үзүүлэлтийн цаашдын динамик байхгүй байна. Цуврал судалгааны туршид хүлээн авагч ургийн өсөлтийн динамик нь жирэмсний насны дундаж үзүүлэлттэй тохирч байв.

Зураг дээр. 1-12-т архаг дэвшилтэт TTTS-ийн хүнд хэлбэрийн эмнэлзүйн янз бүрийн үе шатуудын хэт авиан болон доплерографийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Цагаан будаа. нэг. Twinton monochorionic жирэмслэлт, 25 долоо хоногтой жирэмслэлт. Ургийн өсөлтийн ноцтой зөрчил: хандивлагч ургийн биеийн хөндлөн огтлол (зүүн талд), хүлээн авагч ургийн толгойн тэнхлэгийн хэсэг (баруун талд). Жижиг ургийн фетометрийн хоцролт 3 SD-ээс их.

Цагаан будаа. 2.Ихэр "гацсан" ("хүр хорхойн үүр") нь олигогидрамниозын шууд бус шалгуур юм. Ураг нь умайн урд хананд бэхлэгдсэн, хөдөлгөөнгүй байдаг. Хүлээн авагчийн ихрүүдийн полихидрамниоз (ургийн зургийн доор амнион шингэний гүн халаас). Донор ургийн тэгш хэмтэй өсөлтийн саатал. Түүний давсаг нь ЭХО-д харагдах хэвээр байна. FFTS I шат.

Цагаан будаа. 3.Хүлээн авагч ураг нь жирэмсний насны хувьд хэвийн хэмжээтэй байна.

Донор ургийн ургийн гемодинамик нь бөөрний артерийн цусны урсгал байхгүй хүртэл огцом буурсанаар тодорхойлогддог. Урт хугацааны (хэдэн долоо хоног хүртэл) гемодинамик спектрийн терминалын төрлүүдийг бүртгэх явдал байв: хүйн ​​артери дахь тэг ба урвуу диастолын цусны урсгал, хандивлагч ургийн цээжний болон хэвлийн аорт. Донорын хүйн ​​артери ба гол судасны төгсгөлийн гемодинамикийн спектрийг бүртгэх хугацааны дундаж хугацаа 2.6±0.5 долоо хоног байна. 24-72 цагийн дотор - - терминал төрийн болон intrauterine ургийн үхлийн хөгжилд бусад тохиолдолд, FFTS гадна, чухал гемодинамикийн ургийн болон ихэс-ургийн эмгэг бүртгэл хурдан түрүүлж гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Үүний зэрэгцээ хүлээн авагч ургийн хүйн ​​артериуд нь цусны урсгалын хэвийн үзүүлэлтээр тодорхойлогддог, судасны эсэргүүцлийн индексүүд нэмэгдээгүй, цус сэлбэх, ургийн үхэлд хүргэх хүртэл бүртгэгдсэн. Хүлээн авагч ихрийн ургийн гемодинамикийн нэг онцлог шинж чанар нь ургийн дэд венийн судаснуудад цусны урсгалын эсэргүүцлийг ихэсгэх хэлбэрээр доплерографийн илрэл бүхий зүрхний дутагдлын улмаас хэт ачаалал ихсэх явдал байв. венийн суваг. FFTS-ийн эмнэлзүйн III үе шатны хожуу үеийн хэт авианы шалгуур нь хүлээн авагч ургийн венийн сувгийн доплерограммыг систолын диастолын харьцаа (S / D) 3.5-аас дээш нэмэгдүүлэх явдал байв. Тиймээс, хүнд хэлбэрийн архаг TTTS-ийн үед энэ нь хүлээн авагчийн эмгэг судлалын венийн доплерограммууд нь эх барихын тактикийг боловсруулахдаа анхаарах ёстой урьдчилсан терминалын төлөв байдлыг харуулж байна.

Бүх 3 тохиолдолд хүлээн авагч ихэр нь гипертрофик гипертрофитэй байсан бөгөөд энэ нь эхлээд "ажиллах", гиперволемийн улмаас нөхөн олговор өгөх шинж чанартай байсан бөгөөд диастолын болон систолын дисфункци үүсдэг. Том ургийн зүрхний ховдолын миокардийн дундаж зузаан нь TTTS-ийн өмнөх үе шатанд 6.57 ± 0.02 мм, ховдол хоорондын таславчийн миокардийн зузаан нь 7.18 ± 0.04 мм байв.

Венийн суваг дахь цусны урсгалын эмгэгийн спектрийг бүртгэсний дараа хүлээн авагч урагт зүрхний дутагдлын хэт авиан шинж тэмдгүүд хурдан гарч ирэв: асцит, гидроторакс, гидроперикарди эсвэл анасарка нь архаг архаг TPTS-ийн IV эмнэлзүйн үе шатыг илтгэнэ. 2 тохиолдлын энэ үе шат нь богино хугацаанд (1-2 хоног) үргэлжилсэн бөгөөд жирэмсний 27+4, 28+2 долоо хоногтой хос ургийн аль алиных нь умайн дотор үхэл бүртгэгдсэнээр дууссан; төрөх үеийн ихрүүдийн жин 690 ба 1140 гр, 810 ба 1280 гр байжээ. Гурав дахь тохиолдолд, хүлээн авагчийн венийн гемодинамикийн зөрчлийг бүртгэхдээ мэс заслын төрөлтийг 30+1 долоо хоногтойд (төрөх жин 780 ба 1630 гр байсан, жижиг ураг нь эхийн хэвлийд нас барсан, том ураг нь хүнд хэлбэрийн дотоод хямрал, полицитеми) байсан. болон дутуу төрөлттэй холбоотой нярайн хүндрэлүүд).

Бүх тохиолдолд ихэсийн морфологийн шинжилгээгээр ихэс доторх судасны анастомозын янз бүрийн хэлбэрүүд (артерио-артерийн, судасны гинж, артериовеноз, венийн-венийн болон хосолсон хэлбэрүүд), түүнчлэн ихэсийн гаднах хүйн ​​гажиг илэрсэн.

Цочмог ихэр цус сэлбэх, ургийн аль нэгнийх нь өсөлтийг сонгон саатуулах синдромын жишээ болгон бид эмнэлзүйн ажиглалтуудыг толилуулж байна.

Өвчтөн К., 28 настай, цочмог ихэр цус сэлбэх хам шинжийн улмаас хүндэрсэн монохорион ихэр жирэмслэлттэй, примигравида, жирэмсний дундаж үзүүлэлтүүдэд тохирсон ургийн тэгш хэмтэй өсөлттэй полихидрамниоз хурдацтай нэмэгдэж байгаатай холбоотойгоор жирэмсний 31 + 3 долоо хоногоос эхлэн ажиглалтанд орсон (Зураг 13). . Хэт авианы хяналт нь ургийн биометрийн үзүүлэлтүүдийн хэвийн динамикийг илрүүлсэн. Дараалсан хэд хэдэн ажиглалтын явцад хоёр ургийн бөөрний цусны урсгал, давсагны дүрслэл хадгалагдан үлджээ. Ураг-ихсийн болон ургийн артери ба венийн гемодинамикийн доплерографийн үзүүлэлтүүд хөндөгдөөгүй. Хүнд явцтай полихидрамниозыг өдөөдөг дутуу дамжуулалт 32 долоо хоногтой анхны ургийн амнион шингэн, үүнтэй холбоотойгоор ургийн амнион хөндийн эзэлхүүний тэгш бус байдал үүссэн. Дутуу төрөлт жирэмсний 33+5 долоо хоногтой, ургийн жин 2050, 2120 гр байсан.Төрсний дараах үед ихрүүдийн нэг нь полицитемийн гиперволеми (төрөхөд Hb 193 г/л), хоёр дахь нь гиповолеми, цус багадалт (Hb 122 гр) байсан. /л). Перинаталь хүндрэлүүд нь ихэвчлэн дутуу төрөлттэй холбоотой байсан бөгөөд нярай хүүхдэд ерөнхийдөө таатай таамаглалтай байдаг. Морфологийн судалгаагаар ихэст артери-артерийн анастомозууд байсан.

Цагаан будаа. 13.Жирэмслэлт 31 долоо хоног. Монохорион моноамнион ихрүүд. Цочмог ихэр цус сэлбэх. Хүнд хэлбэрийн цочмог полихидрамниоз.

Жимсний аль нэг нь сонгомол өсөлтийн саатал. Жирэмсэн I., 20 настай, (1 аяндаа үр хөндөлтийн түүх), 21 долоо хоногт хэт авиан шинжилгээгээр монозигот ихрүүдийн дунд зэргийн зөрчилтэй өсөлтийн шинж тэмдэг илэрсэн - ургийн аль нэгнийх нь хэмжээгээр хоцрогдсон (-0.65 SD). Жирэмсний 28 долоо хоногоос жирэмсний төгсгөл хүртэл ургийн үзүүлэлтүүд болон ургийн тооцоолсон жингийн зөрүү 13.7±1.13% байна (Зураг 14). Амнион хөндийн хамгийн их босоо халаасыг динамикаар хэмжихэд утгын тогтмол тэгш бус байдал ажиглагдсан - жижиг ба том ихрүүдэд 68.4±9.65 ба 95.3±7.13 мм байна. Архаг дэвшилтэт FTTS-ийн эхографийн шинж тэмдэг илрээгүй, түүнчлэн ихэсийн гаднах хүйн ​​судсыг дүрслэх боломжтой. Доплерографи нь хоёр ургийн ураг-ихсийн артерийн гемодинамикийн эмгэгийг илрүүлсэн: Ажиглалтын хугацаанд бага ургийн хүйн ​​судсанд S/D 4.13±0.567, том ургийн хүйн ​​судсанд - 3.83±0.644 ажиглагдсан. ихэсийн судасны орны захын эсэргүүцэл. Ургийн венийн суваг дахь S/D-ийн дундаж утга нь хэвийн хэмжээнээс хэтрээгүй бөгөөд 2.86±0.186 ба 2.79±0.134 түвшинд бүртгэгдсэн байна. Жирэмсний төгсгөлд - 36 долоо хоногтой, бага ургийн доторх эмгэг, төрөх үед ихрүүдийн жин 2340 ба 2770 гр, нярайн гемоглобин - 170 ба 174 г / л байна. Ихэсийн эмгэг судлалын шинжилгээнд ихэс доторх судасны анастомоз илрээгүй.

Цагаан будаа. арван дөрөв.Жирэмсний 35-36 долоо хоног. Монозигот ихрүүдийн зөрчилтэй өсөлт. Өөр өөр диаметр, тойрог бүхий жимсний биений хөндлөн огтлол. Доплерографи нь хоёр ургийн хүйн ​​артерийн эсэргүүцэл нэмэгдсэн шинж тэмдэг илэрч, ургийн венийн гемодинамик өөрчлөгдөөгүй байна.

дүгнэлт

Орчин үеийн эх барихын эмнэлэгт хэт авиан шинжилгээ нь ургийн цус сэлбэх хам шинжийн анхан шатны оношлогоо, түүний эмнэлзүйн үе шатыг тодорхойлох, ургийн ургийн тогтолцооны гемодинамик, тэдгээрийн үйл ажиллагааны төлөв байдлыг үнэлэх, перинаталь үр дүнг урьдчилан таамаглах, ялган оношлоход чухал ач холбогдолтой юм. монохорион олон жирэмслэлтийн бусад хүндрэлүүд. Хангалттай оношлогоо нь бие даасан эмчилгээний тактикийг боловсруулахад зайлшгүй шаардлагатай нөхцөл бөгөөд перинаталь үр дүнг сайжруулахад хувь нэмэр оруулдаг.

Уран зохиол

1. Уриг M.A., Clewell W.H., Elliott J.P. Ихэр ихэр цус сэлбэх синдром //Ам. Ж.Обстет. Гинекол. 1990. V. 163. P. 1522-1526.
2. Некрасова Е.С. Олон жирэмслэлт М.: Реалное Время, 2009. 144 х.
3. Quintero R.A., Chmait R.H. Хүр хорхойн үүрний шинж тэмдэг: ихэр ихэр цус сэлбэх синдромыг оношлоход гарч болзошгүй хэт авиан шинжилгээ // Хэт авианы эх барих. Гинекол. 2004. V. 23. R. 38-41.
4. Кэмпбелл С. Үзэл бодол: ихэрээс ихэр цус сэлбэх хам шинж: этиологи, байгалийн түүх, менежментийн талаархи маргаан // Хэт авиа. эх барих. Гинекол. 2000. V.l6. P. 210-213.
5. Bermudes C., Becerra C.H., Bornick P.W. гэх мэт. Пласентийн төрлүүд ба ихэр ихэр цус сэлбэх синдром // Ам. Ж.Обстет. Гинекол. 2002. V. 187. P. 489-494.
6. Bruner J.P., Rosemond R.L. Ихэрээс ихэр цус сэлбэх хам шинж: ихэр олигохидрамниос-полихидрамниозын дарааллын дэд хэсэг // Ам. Ж.Обстет. Гинекол. 1993. V. 169. P. 925-930.
7. Cincotta R.B., Oldham J., Sampson A. Ихэр хоёр ихэр цус сэлбэх үед төрөхийн өмнөх ба төрсний дараах үеийн хүндрэлүүд // Авст. Н.З. Ж.Обстет. Гинекол. 1996. V. 36. P. 303-308.
8. Galea P., Scott J. M., Goel K.M. Фето-ургийн цус сэлбэх синдром // Арк. Dis. хүүхэд. 1982. V. 57(10). R. 781-783.
9. Гусева О.В. Ургийн цус сэлбэх синдром: эмгэг жам, оношлогоо, эмчилгээний орчин үеийн ойлголтууд // Эх барих, эмэгтэйчүүд, хүүхдийн эмчийн хэт авианы оношлогоо. 2000. N1. хуудас 7-17.
10. Quintero R.A, Bornick P.W., Morales W.J. гэх мэт. Ихэр ихэр цус сэлбэх синдромын үе шатанд суурилсан эмчилгээ: урьдчилсан судалгаа / Эх барих эмэгтэйчүүдийн хэт авиан шинжилгээний 10-р конгресс. 2000; Загреб, Хорват.
11. Maschke C., Diemer A., ​​Hecher K., Bartmann P. Ихэрээс ихэр цус сэлбэх хам шинжийн умай доторх лазер эмчилгээ хийсний дараа урт хугацааны үр дүн // Төрөхийн өмнөх. оношлогоо. 2011. V. 31(7). P. 647-653.
12. Chalouhi G.E., Essaoui M., Stirnemann J. et al. Ихэрээс ихэр цус сэлбэх синдром (TTTS) -ийн лазер эмчилгээ // Төрөхийн өмнөх оношлогоо. 2011. V. 31(7). P. 637-646.
13. Senat M.V., Deprest J., Boulvain M. et al. Дурангийн лазер мэс засал нь ихэрээс ихэр рүү цус сэлбэх хам шинжийн цуврал амниоредукцийн эсрэг // N. Engl. Ж.Мед. 2004. V. 351. P. 136-144.
14. Robyr R., Quarello E., Ville Y. Ургийн цус сэлбэх хам шинжийн менежмент // Пренат. Оношлогоо. 2005. V. 25(9). P. 786-95.
15. Thilaganathan B., Sairam S., Papageorghiou A.T., Bhide A. Асуудалд суурилсан эх барихын хэт авиан / Informa UK, 2007. P. 117-120.
16. Huber A., ​​Diehl W., Zikulnig L. et al. Хүнд ихэр ихэр цус сэлбэх хамшинжгүйгээр амнион шингэний зөрчилтэй хүндрэлтэй монохорион ихэр жирэмслэлтийн перинаталь үр дүн // Хэт авиан шинжилгээ. Гинекол. 2006.V.27(1). R. 48-52.
17. Абдуллаев Р.Я., Сафонова И.Н., Лукьянова И.С. Фетоплаценталь цогцолборын судасны доплерометр: оношлогоо ихэсийн эмгэг. Харьков: Шинэ үг, 2008. 52 х.

Ургийн цус сэлбэх синдром (FFTS)- ихэсийн судас дахь анастомозын улмаас урагт цусны урсгалын тэнцвэргүй байдал үүсдэг олон монохорион жирэмслэлтийн хүнд хүндрэл. Үүний илрэл нь ихрүүдийн пропорциональ бус хөгжил, "хүлээн авагч" -ын давсаг дахь полихидрамниоз, "донор" дахь олигогидрамниоз, хоёр ургийн хэд хэдэн ноцтой гажиг, тэдгээрийн умайн дотор үхэл юм. Оношлогоо нь ихэвчлэн жирэмсний хоёрдугаар хагаст хийгдсэн хэт авиан, эхокардиографи, доплерографийн зураг дээр үндэслэн хийгддэг. Жирэмслэлтээс хамгаалахын тулд ихэсийн анастомозын лазер коагуляци, үе үе амниодренаж, илүү өртсөн ургийн хүйн ​​бөглөрөл, өөр нэгийг аврахын тулд хийдэг.

Ерөнхий мэдээлэл

Ургийн цус сэлбэх синдром нь зөвхөн монозигот ихрүүдэд (маш ховор - гурвалсан) тохиолддог бөгөөд ихрүүд нийтлэг хорионоор нэгддэг. Албан ёсны статистик мэдээллээс харахад энэ хүндрэл нь жирэмслэлт нь монохорионтой эмэгтэйчүүдийн 17.5% -д тохиолддог. Хэд хэдэн судлаачид хам шинжийн илрэл нь илүү өндөр байдаг гэж үздэг ч ихэнхдээ энэ нь хүүхэд төрүүлэх эхний үе шатанд аяндаа үр хөндөлт үүсгэдэг ("далд эндэгдэл"). FTTS-ийн перинаталь нас баралтын түвшин өндөр бөгөөд зарим бүс нутагт 65-100% хүрдэг бөгөөд олон жирэмслэлтийн үед умайн дотор нас баралтын нийт тохиолдлын ойролцоогоор 12-15% нь энэ нөхцөл байдлаас үүдэлтэй байдаг.

Шалтгаан

Ургийн цус сэлбэх синдром үүсэх морфологийн урьдчилсан нөхцөл нь хоёр ургийн судасны сүлжээний хоорондох хорион дахь анастомозууд юм. Монохорион жирэмслэлтийн үед тэдгээр нь 60-90% -д илэрдэг бөгөөд өнгөц, гүнзгий байж болно. Өнгөц венийн-венийн болон артери-артерийн анастомозууд нь цусыг хоёр чиглэлд (даралтаас хамаарч) тээвэрлэж, ихрүүдийн хоорондох цусны хэмжээг тэнцүүлэх чадвартай. Гүн анастомозын бүтэц нь нэг хүүхдийн системээс ихэсийн котиледон руу орж буй артерийн цус нөгөө хүүхдийн венийн сүлжээнд ордог. Chorion дахь гүн судасны холболтын тоо өнгөц холбоосын тооноос давамгайлах нь хам шинжийн шалтгаан болдог гэж үздэг.

Илүү гүнзгий анастомоз үүсэхэд хүргэдэг хүчин зүйлүүд одоогоор тодорхойгүй байна. Эдгээр нь "донор" ихэс үүсэх эмгэгийн улмаас үүсдэг гэж үздэг бөгөөд үүний үр дүнд түүний доторх судасны эсэргүүцэл нэмэгдэж, түүнийг "хүлээн авагч" -ын судаснуудтай холбодог шунт үүсдэг. Ихрүүдийг хожуу салгах, тератоген хүчин зүйл, эмэгтэйн умайд цусны хангамж хангалтгүй байх зэрэгт нөлөөлөх боломжийг авч үздэг. FTTS-ийн яг тодорхой шалтгааныг олж мэдэх нь энэ нөхцөл байдлыг хожуу оношлох, түүний илрэлийг урьдчилан таамаглах боломжгүй байдлаас болж төвөгтэй байдаг.

Эмгэг төрүүлэх

Ургийн цус сэлбэх синдром үүсэх нь жирэмсний янз бүрийн үеүүдэд тохиолдож болох бөгөөд хожим нь хүндрэл үүсэх нь прогнозын хувьд илүү таатай байдаг гэж үздэг. Өөр нэг үзэл бодол бол FFTS-ийн урьдчилсан нөхцөл нь ураг салгах үе шатанд (жирэмсний 4-12 хоног) үүсдэг бөгөөд цаашдын эмгэгийн хүнд байдал, үргэлжлэх хугацаа нь гүнзгий анастомозын тоо, зэргээс хамаарна. ихрүүдийн цусны эргэлтийн тэнцвэргүй байдал. Эхэндээ "донор" -оос "хүлээн авагч" руу чиглэсэн энгийн цусны урсгал байдаг бөгөөд энэ нь хоёр ургийн хөгжлийн хурд болон бусад шинж чанарт нөлөөлдөггүй.

Донорын ихрүүдийн цусны эргэлтийн хэмжээ буурах нь аажмаар ихэсийн дутагдлын үзэгдлүүдэд хүргэдэг - умайн доторх гипокси, хөгжлийн саатал. Бөөрний ажил тасалдаж, шээсний ялгаралт багасч, давсагны хэмжээ буурч, олигогидрамниоз үүсдэг. Сүүлчийн хүчин зүйл нь уушигны эд эсийн хөгжлийн хурдад нөлөөлж, амьсгалын тогтолцооны үүсэх явцыг удаашруулдаг. Эмчилгээ байхгүй тохиолдолд ургийн доторх үхэл нь гипокси, гол эрхтэн, тогтолцооны ноцтой хомсдолын улмаас үүсдэг.

Үүний зэрэгцээ, хүлээн авагч ихэр цус их хэмжээгээр цутгаж, түүний BCC-ийн түвшин нэмэгдэж, зүрх судасны систем, бөөрөнд ачаалал нэмэгддэг. Энэ нь баруун зүрхний гипертрофи, ерөнхий кардиомегали, трикуспид хавхлагын дутагдалд хүргэдэг. Давсагны хэмжээ нэмэгдэж, полихидрамниоз үүсдэг. Ихрүүдийн амнион шингэний хэмжээ өөрчлөгдөх нь ердийн ургийн давсаг (монохорион моноамнион жирэмслэлт) тохиолдолд мэдэгдэхүйц биш байж болно. Эмчилгээ байхгүй үед "хүлээн авагч" intrauterine буюу intrauterine нас баралт нь зүрх, бөөрний дутагдлын улмаас үүсдэг.

Ангилал

Ургийн нөхцөл байдал, тэдгээрийн үндсэн үзүүлэлтүүдийн ялгаа (KTP, амнион шингэний хэмжээ) зэргээс шалтгаалан ургийн цус сэлбэх синдромын хөгжлийн хэд хэдэн зэрэг байдаг. FFTS ахих тусам жирэмсний эмгэгүүд нэмэгдэж, үе шат бүр нь бүх эмгэгийг агуулдаг өмнөх үе шатуудөвчин. Орчин үеийн ангилал нь хам шинжийн хөгжлийн таван үе шатыг ялгадаг.

• 1 үе шат.Зөвхөн донор ихэр (олигогидрамниоз) болон хүлээн авагч ихэр (полихидрамниоз) хоёрын хоорондох амнион шингэний эзлэхүүний зөрүүг хэт авиан шинжилгээгээр тэмдэглэдэг. Үүний эрт үр дагавар нь жирэмсний 11-17 долоо хоногт аль хэдийн бүртгэгдсэн амнион таславчийн атираа үүсэх явдал юм (TFTS-ийн хамгийн анхны шинж тэмдэг). Моноамнион жирэмслэлтийн хувьд 1-р үе шатыг тодорхойлохгүй байж болно.
• 2 үе шат.Донорын ургийн амнион шингэний эзлэхүүний зөрүүгээс харахад давсагны дүүргэлт тодорхойлогдоогүй, түүний хөгжлийн мэдэгдэхүйц хоцрогдол оношлогддог (CRT ба жин нь "хүлээн авагч"-аас 20% -иас бага байдаг) . Сүүлд нь эзэлхүүн ба echogenicity-ийн хувьд мэдэгдэхүйц давсаг нь харагдаж байна.
• 3 үе шат.Хоёр урагт зүрх судасны тогтолцооны дэвшилтэт эмгэгүүд байдаг бөгөөд энэ нь Доплер болон эхокардиографийн зураг өөрчлөгдөх замаар илэрдэг. Хүлээн авагч нь кардиомегали, трикуспид хавхлагын дутагдал, уушигны их биеийг өргөжүүлдэг.
• 4 үе шат.Хүлээн авагчийн ургийн дуслын шинж тэмдэг илэрдэг - бүх бие нь хавдаж, элэг, дэлүү томорч, хөндийд шингэн хуримтлагддаг.
• 5 үе шат.Нэг буюу хоёр ургийн умайн дотор үхэл оношлогддог.

FFTS-ийн үе шат нь жирэмсний хугацаатай тодорхой холбоогүй байдаг - тааламжгүй ба эрт хөгжилхүндрэл, 1-р шатны шинж тэмдгийг 14-17 долоо хоногт илрүүлж болно. Эх барихын хувьд хам шинжийн хувьд жирэмсний 25 долоо хоногтой байх нь чухал хязгаарлалт гэж тооцогддог, учир нь өмнө нь зөрчил илэрсэн нь эмчилгээ хийлгэсэн ч жирэмслэлтийг зогсооход хүргэдэг. Ихэнхдээ зөвхөн нэг (илүү амьдрах чадвартай) хүүхдийг байлгах шийдвэр гаргадаг бөгөөд дараа нь түүний ихэрт хор хөнөөл учруулахаар эмнэлгийн тусламж авах боломжтой.

Шинж тэмдэг

FTTS нь субьектив шинж тэмдэггүй, скрининг хийх явцад илэрдэг хэт авиан шинжилгээ. Ийм эмгэг бүхий жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд умайн гипертоник болон бусад нөхцөл байдал нь хүүхэд төрүүлэхэд саад учруулдаг. Олон тооны жирэмслэлтийн үед аяндаа үр хөндөлтийн ихэнх хэсэг нь илрэхээс өмнө TFTS-тэй холбоотой болохыг олон судлаачид хүлээн зөвшөөрдөг. Эмгэг судлалын хүндрэл (умайн доторх үхэл) нь хэвлий, цээжний өвдөлт, их хэмжээний умайн цус алдалт, үтрээнээс цуст ялгадас гарч ирэх зэргээр илэрдэг. Дээр хожуу огнооихрүүдийн үхлийн шинж тэмдэг бол тэдний хөдөлгөөн зогсох (бүдгэрэх) юм.

Хүндрэлүүд

Ургийн цус сэлбэх хам шинжийн хамгийн хүнд хүндрэл нь хоёр ургийн умайн дотор үхэл юм. Эмчилгээний арга хэмжээ авахгүй байх нь 100% (Жирэмсний 25 долоо хоног хүртэл FTTS хөгжсөн тохиолдолд) перинаталь үхэлд хүргэдэг бөгөөд 80-90% -д нь хожуу тохиолддог. Төрөл бүрийн аргуудэмчилгээ нь дор хаяж нэг хүүхдийн эсэн мэнд амьдрах чадварыг сайжруулдаг. Нөхцөл байдлын хүндрэлүүд нь амьд үлдсэн хүүхдүүдэд тархины саажилт үүсэх эрсдэлтэй байдаг - ийм үр дагавар гарах магадлал 5-20% хооронд хэлбэлздэг. Ховор хүндрэлүүд нь халдварын улмаас ургийн дотор үхэх эсвэл шарилыг муммижуулах явдал юм.

Оношлогоо

FFTS нь жирэмсэн эмэгтэйн төлөвлөсөн хэт авиан шинжилгээний үеэр илэрсэн бөгөөд монохорион олон жирэмслэлт илэрсэн үед эмэгтэй хүнийг эрсдэлт бүлэгт оруулсан болно. Өвчний хэт авиан шинж тэмдгийг 16 дахь долоо хоногоос хойш (маш ховор тохиолддог - 11-12-ны дараа) илрүүлдэг, дараа нь оношийг баталгаажуулах, ургийн нөхцөл байдлыг хянах нэмэлт судалгааны аргуудыг томилдог. Тэдгээрийн тусламжтайгаар ураг-ургийн цус сэлбэх синдромын прогнозын хэтийн төлөвийг тодорхойлж, эмчилгээний боломжит мэдээллийг цуглуулдаг.

1. хэт авиан шинжилгээ. FFTS-ийн тусламжтайгаар энэ нь ялангуяа хоёр ба гурав дахь гурван сард мэдээлэл сайтай байдаг. Үе шатнаас хамааран түүний тусламжтайгаар энэ эмгэгийн үед хүлээн авагчид полихидрамниоз илэрдэг (цаг хугацааны хувьд нормтой тохирохгүй усны хамгийн том халаасны гүний өсөлт), хэмжээ ихсэх. давсаг, төгсгөлийн үе шатанд - эрхтнүүдийн гажиг, дусал (анасарка). Донорын хувьд хэт авиан шинжилгээгээр олигогидрамниоз (усны халаасны гүн нь 20 мм-ээс ихгүй), давсагны хэмжээ багасдаг.
2. Хэт авианы фетометр.Донор ихэр нь өсөлтийн хоцрогдолтой, ургийн үзүүлэлтүүдийн зөрүүтэй (урд-дагзны хэмжээ, толгойн тойрог, хэвлий, цээж, араг ясны хоолойн ясны урт) жирэмсний хугацаа. FSTS-тэй ургийн хоорондох үндсэн үзүүлэлтүүдийн ялгаа 20% -иас давсан байна.
3. Ургийн доплерометр.Цусны урсгал дахь эмгэг өөрчлөлтийг FTTS-ийн 3-р шатнаас тодорхойлно. Үүнд ургийн хүйн ​​артерийн систолын диастолын харьцааны зөрүү 0.4-ээс дээш, донор дахь диастолын төгсгөлийн урвуу урсгал орно. Хүлээн авагч урагт доплерометрийн шинжилгээгээр хүйн ​​венийн цусны урсгалын хэвийн бус байдал, уушигны артерийн цусны урсгалын хурд нэмэгдэж байгааг тодорхойлдог.
4. Ургийн эхокардиографи.Энэ нь хүлээн авагчийн ихэрт тодорхойлогддог FTTS-ийн хожуу илрэлийг илрүүлдэг. Энэ нь баруун зүрхний гипертрофи, кардиомегали, трикуспид хавхлагын дутагдал, баруун ховдлын ялгаралт буурах явдал юм.

FFTS-ийн эмчилгээ

Ангиопротектив бодис, бичил эргэлтийг засах бэлдмэлийн консерватив эмчилгээ нь үр дүнгүй гэж хүлээн зөвшөөрөгдсөн бөгөөд зөвхөн туслах эмчилгээ болгон ашиглаж болно. Жирэмслэлтийг хадгалахын тулд эх барихад хэрэглэдэг дааврын (прогестерон бэлдмэл) болон бусад эмүүдийн талаар мэргэжилтнүүд ижил төстэй байр суурийг баримталдаг. Зөвхөн ургийн мэс заслын аргууд нь дор хаяж нэг ихрийн эсэн мэнд үлдэх боломжийг нэмэгдүүлдэг.

1. Ихэсийн анастомозын фетоскопийн коагуляци.Хамгийн их үр дүнтэй аргаургийн цус сэлбэх синдромын эмчилгээ - хоёуланг нь аврах магадлал 40-55%, нэг хүүхдийн эсэн мэнд үлдэх магадлал 85% -иас дээш байна. Хангалттай бага эрсдэлтэй, урт хугацааны үр дагавар (нярайн тархины саажилт) - 5-9%. Энэ арга нь өндөр технологийн тоног төхөөрөмж ашиглахыг шаарддаг гайхалтай туршлагамэс засалч.
2. Амниоредукци буюу цуврал амниодренаж.Хүлээн авагч ургийн давсагнаас амнион шингэнийг дахин дахин зайлуулах нь дутуу төрөлт, перинаталь үхлээс урьдчилан сэргийлэхэд зайлшгүй шаардлагатай. Нэг хүүхдийн эсэн мэнд үлдэх хувь 60-66%, ирээдүйд тархины саажилт үүсэх эрсдэл 13-15% байна.
3. Хүйн фетоскопийн коагуляци.Цус сэлбэлтийг багасгах, нөгөө ургийн нөхцөл байдлыг сайжруулахын тулд хүйн ​​нэгийг (илүү өртсөн ихэр) хаадаг арга. Жирэмсний эхэн үед хэрэглэснээр хүүхдийг аврах магадлал 80% -иас багагүй, ирээдүйд тархины саажилт үүсэх эрсдэл 5% байна.
4. Септостоми.Амнион шингэнийг дамжуулах, эзэлхүүн, даралтыг тэнцвэржүүлэхийн тулд амнион таславчийг гэмтээж буй процедур. Олон мэргэжилтнүүд түүний үр нөлөөг эргэлздэг тул мэс заслын дараа TFTS-ийн явцыг хянах нь хэцүү байдаг. Септостоми хийх үед ургийн үхэлд хүйн ​​гэмтэх эрсдэлтэй байдаг.

Урьдчилан таамаглах

Ургийн цус сэлбэх синдром нь таагүй таамаглалаар тодорхойлогддог - эх барих эмэгтэйчүүдийн эмчийн эмчилгээ, тогтмол ажиглалт байхгүй тохиолдолд энэ нөхцөл байдал нь ургийн үхэл, аяндаа үр хөндөлтөд хүргэдэг. Мэс заслын эмчилгээний үр нөлөө нь олон хүчин зүйлээс хамаардаг: FTTS-ийн хөгжлийн үе шат, жирэмсний үргэлжлэх хугацаа, эмэгтэйд хавсарсан эмгэг байгаа эсэх. Ихэнхдээ өөр нэг хүүхдийг аврахын тулд илүү их өртсөн хүүхдийг хохироож, эмчилгээний арга хэмжээ авах шаардлагатай болдог. Синдром үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх арга нь боловсруулагдаагүй, учир нь түүний үүсэх шалтгаан тодорхойгүй байна.